de.wedoany.com-Bericht: Die Britische Gesellschaft für Rheumatologie hat die erste Leitlinie zur Diagnose und Behandlung von interstitieller Lungenerkrankung im Zusammenhang mit systemischen Autoimmunerkrankungen (SARD-ILD) veröffentlicht. Die Leitlinie berücksichtigt aktuelle Daten sowie das neue Medikament Nerandomilast für progressive Lungenfibrose (PPF), obwohl dieses Medikament im Vereinigten Königreich oder in der EU noch nicht zugelassen ist. Die Mitautorin Mia Rodziewicz, Academic Clinical Lecturer am National Institute for Health and Care Research der University of Manchester, erklärte, dass eine Leitlinie benötigt werde, die die Struktur und Finanzierung des britischen National Health Service sowie die lokalen Arzneimittelzulassungen berücksichtigt. Rodziewicz stellte die Kernpunkte der Leitlinie auf der Jahrestagung 2026 der Britischen Gesellschaft für Rheumatologie vor. Die Leitlinie umfasst das Screening auf ILD bei SARD-Patienten, die Überwachung und Behandlung bestätigter ILD sowie die durch krankheitsmodifizierende Antirheumatika induzierte Pneumonitis.
Die Leitlinie deckt alle mit ILD assoziierten SARD ab. Basierend auf aktuellen Metaanalysedaten beträgt die ILD-Prävalenz bei Patienten mit systemischer Sklerose etwa 47 %, bei Mischkollagenosen 56 %, bei idiopathischen entzündlichen Myopathien 41 %, beim primären Sjögren-Syndrom 17 %, bei rheumatoider Arthritis 11 % und bei systemischem Lupus erythematodes 6 %. Die Leitlinie schließt auch Patienten mit ILD im Zusammenhang mit axialer Spondyloarthritis und ANCA-assoziierter Vaskulitis sowie Patienten mit bestätigter ILD und Verdacht auf eine SARD ein. Die Leitliniengruppe bestand aus 28 Mitgliedern, darunter 13 Rheumatologen, 7 Pneumologen, 3 Fachärzte in Weiterbildung, 2 erfahrene Patientenvertreter, eine Atemwegsfachpflegekraft, ein Thoraxradiologe und ein Fachapotheker. Die Arbeitsgruppe verlangte für jede Aussage eine Zustimmung von mindestens 80 % der Mitglieder, um aufgenommen zu werden. Rodziewicz betonte, dass die Beurteilung durch ein multidisziplinäres Team für die Diagnose, das Screening und die Behandlung von SARD-ILD-Patienten entscheidend sei und dass Patienten mit ILD und Verdacht auf SARD von einem spezialisierten ILD-Team gesehen oder besprochen werden sollten.
In Bezug auf Screening und Überwachung empfiehlt die Leitlinie für alle Patienten mit systemischer Sklerose und bestimmte Untergruppen der idiopathischen entzündlichen Myopathien (einschließlich Patienten mit Anti-Synthetase-Autoantikörpern, Anti-MDA5-Positivität und Sklerodermie-Overlap) unabhängig von Atemwegssymptomen ein Screening mittels hochauflösender CT und vollständiger Lungenfunktionsprüfung zum Zeitpunkt der Diagnose. Bei Patienten mit Risikofaktoren für eine rheumatoide Arthritis-assoziierte ILD (männliches Geschlecht, hoher Rheumafaktor oder hohe Anti-CCP-Antikörpertiter, Raucheranamnese, hoher BMI, Erkrankungsalter über 60 Jahre oder hohe Krankheitsaktivität bei Beginn) sind unabhängig von der Atemwegsanamnese eine hochauflösende CT und Lungenfunktionstests erforderlich. Bei anderen SARD ist eine detaillierte Atemwegsanamnese und Untersuchung erforderlich, und nur bei positivem Befund sollten eine hochauflösende CT und Lungenfunktionstests durchgeführt werden. Die Arbeitsgruppe empfiehlt Röntgenaufnahmen des Brustkorbs aufgrund der sehr geringen Sensitivität nicht als Screening-Instrument. Hinsichtlich der Überwachung wird allgemein empfohlen, anfänglich alle 3–6 Monate Lungenfunktionstests durchzuführen, nach Stabilisierung alle 6–12 Monate und bei neuen Atemwegssymptomen die hochauflösende CT zu wiederholen; Patienten mit systemischer Sklerose-assoziierter ILD sollten mindestens 3–5 Jahre lang alle 3–6 Monate untersucht werden.
Bezüglich der Behandlung wird bei entzündungsbedingter ILD der Einsatz von Glukokortikoiden mit frühzeitiger Einleitung einer immunsuppressiven Therapie als initiale Strategie empfohlen. Mycophenolat-Mofetil ist die bevorzugte Erstlinien-Immunsuppression; bei Unverträglichkeit oder Kontraindikationen können Azathioprin oder Calcineurin-Inhibitoren in Betracht gezogen werden, wobei Calcineurin-Inhibitoren bei Patienten mit systemischer Sklerose aufgrund des Zusammenhangs mit renalen Krisen vermieden werden sollten. Bei Krankheitsprogression trotz optimaler Dosierung, Kontraindikationen oder Unverträglichkeit der Erstlinientherapie sollte die immunsuppressive Therapie eskaliert werden. Zu den Zweitlinienoptionen gehören intravenöses Rituximab, Cyclophosphamid oder eine Kombination aus beidem, wobei diese Medikamente jedoch bei signifikanter oder schnell fortschreitender ILD als Erstlinientherapie in Betracht gezogen werden können. Rodziewicz betonte, dass Patienten mit schnell fortschreitender ILD frühzeitig und aggressiv immunsuppressiv behandelt werden sollten, mit intravenösen Glukokortikoiden und Cyclophosphamid, mit oder ohne Rituximab. Bei schnell fortschreitender ILD im Zusammenhang mit idiopathischen entzündlichen Myopathien können kombinierte immunsuppressive Therapien wie Cyclophosphamid und Calcineurin-Inhibitoren oder die zusätzliche Gabe von Tofacitinib, intravenösen Immunglobulinen oder Plasmaaustausch in Betracht gezogen werden, und es sollte eine Diskussion mit einem ECMO-Zentrum erfolgen.
Für die progressive Lungenfibrose definiert die Leitlinie einen Rückgang der forcierten Vitalkapazität um 10 % oder mehr des Sollwerts innerhalb von 2 Jahren oder einen Rückgang um 5–10 % mit gleichzeitiger Zunahme der Fibrose im hochauflösenden CT oder Verschlechterung der Atemwegssymptome. Die Leitlinie empfiehlt Nintedanib oder Nerandomilast in Kombination mit einer immunsuppressiven Therapie oder beides in Kombination ohne Immunsuppressiva. Bei schlechter Verträglichkeit kann die Dosis reduziert werden. Rodziewicz sagte, die Aufnahme des noch in der Prüfung befindlichen Nerandomilast sei idealistisch, aber sie hoffe, dass das Medikament auf der Grundlage der Evidenz zugelassen werde. Sie riet, lokal und innerhalb multidisziplinärer Teams Unterstützung zu suchen und die nationalen spezialisierten ILD-Dienste zu nutzen.
Rodziewicz berichtete über Forschungszuschüsse vom Medical Research Council, Roche, Eli Lilly, UCB Pharma, Novartis, der University of Liverpool und der University of Manchester.
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